Главная страница
Навигация по странице:

  • Классификация циррозов печени

  • Эпидемиология циррозов печени

  • Этиология и патогенез Этиология цирроза печени

  • Патофизиология циррозов печени

  • Гистопатология при циррозах печени

  • Оценка степени тяжести цирроза печени

  • Фазы развития цирроза печени

  • Оценка печеночно-клеточной функции при циррозе печени

  • Осложнения цирроза печени

  • Физикальное исследование

  • Тактика обследования пациентов с циррозом печени

  • Лечение Цели лечения

  • Цирроз печен1. Цирроз печени (справка для врачей) Общая часть Цирроз печени


    Скачать 245.09 Kb.
    НазваниеЦирроз печени (справка для врачей) Общая часть Цирроз печени
    АнкорЦирроз печен1.docx
    Дата17.07.2018
    Размер245.09 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаЦирроз печен1.docx
    ТипДокументы
    #19966

    Цирроз печени (справка для врачей)

    Общая часть

    Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией.

    Цирроз печени характеризуется необратимыми изменениями в печени с нарушением нормальной архитектоники органа - избыточным развитием соединительной ткани и перестройкой ее структуры с формированием ложных долек.

    Цирроз печени - необратимое заболевание в отличие от гепатитов, гепатозов и фиброза печени .

    У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

    У пациентов с циррозами печени наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд, повышение температуры тела, астенизация.

    На поздних стадиях заболевания наблюдаются: портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.

    Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

    Лечение циррозов печени симптоматическое. Прогноз - неблагоприятный.

    • Классификация циррозов печени

    Цирроз печени классифицируются в зависимости от морфологических изменений печени, по этиологическому фактору, в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и активности процесса.

      • Морфологическая классификация циррозов печени

     

      • Классификация цирроза печени по этиологическому фактору

     

      • Классификация цирроза печени в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности

     

      • Классификация цирроза печени в зависимости от степени портальной гипертензии и активности процесса

     

      • Вариантные синдромы течения цирроза печени

     

     

    • Эпидемиология циррозов печени

    В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растет.

    Ежегодно в США от хронических заболеваний печени, в том числе и от цирроза, погибают 350 тыс. человек. Среди причин смерти в этой стране цирроз печени находится на 9-м месте, составляя в структуре смертности 1,2%. В большинстве случаев это люди в возрасте 50-60 лет.

    Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте - злоупотребление алкоголем (35,5 - 40,9% случаев), на втором - вирус гепатита С (19,1- 25,1% случаев).

    Частота развития цирроза печени в целом у мужчин выше, чем у женщин: (1,5-3):1. Различия определяются этиологией заболевания. Алкогольный цирроз печени чаще возникает у мужчин; первичный билиарный цирроз - у женщин.

    Показатели смертности от цирроза печени: 49:100 000 мужчин в возрасте 65-74 лет; 26,7:100 000 женщин в возрасте 75-84 лет. В структуре смертности от цирроза печени доля алкогольного цирроза составляет 42,8-63,4% случаев; цирроза, развившегося вследствие хронического гепатита С, - 8,6-11,8%.

     

    • Коды по МКБ-10

      • К70.3 Алкогольный цирроз печени.

      • К74.3 Первичный билиарный цирроз.

      • К74.4 Вторичный билиарный цирроз.

      • К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.

      • К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.

     

     

    Вернуться к оглавлению

    Этиология и патогенез

    • Этиология цирроза печени

    Этиологические причины развития цирроза печени многообразны. Во многих случаях наблюдается сочетание двух и более этиологических факторов.

    Исключено этиологическое значение сифилиса, туберкулеза, малярии и неполноценного питания в развитии циррозов печени.

    Значимые этиологические причины развития цирроза печени возможно сгруппировать следующим образом:
    http://www.smed.ru/userfiles/image/cirrhosis/preview-293x200-cirrhosis_symp(new).jpg


    Рис. Заболевания - основные причины развития цирроза печени.


      • Алкоголь.

    При ежедневном приёме 80-160 мл этилового спирта через 5-10 лет возникает алкогольный цирроз печени, которому, как правило, предшествует алкогольный гепатит.

    Частота цирроза печени у лиц, злоупотребляющих алкоголем, достигает 35%. Болеют, в основном, мужчины старше 40 лет. Алкогольный гепатит часто излечивается при условии прекращения употребления алкоголя.

      • Вирусные гепатиты.

    Вирусные гепатиты В и С приводят к развитию цирроза в 15-26% случаев. Цирроз печени после вирусного гепатита формируется вследствие возникновения очагов некроза в печени. Кроме того, у пациентов с хроническими гепатитами высока вероятность развития гепатоцеллюлярной карциномы.

    В США 4 млн. человек инфицированы вирусом хронического гепатита С. У 80-85% из них может в дальнейшем развиться цирроз печени.

    Употребления алкоголя и инфицирование вирусом хронического гепатита В - дополнительные факторы риска развития цирроза печени. Вероятность возникновения гепатоцеллюлярной карциномы у этих больных через 20 лет от начала инфицирования составляет 1-5%.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_normal.jpg

    Рис. Ткань печени в норме


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_hepc.jpg

    Рис. Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита С


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_after%20hep%20b-2.jpg

    Рис. Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита В


      • Аутоиммунные заболевания.

    Для патогенеза цирроза печени имеет значение наличие у пациента хронического аутоиммунного гепатита. В большинстве случаев его этиология не известна. Аутоиммунный гепатит в редких случаях может быть исходом ранее перенесенного вирусного гепатита А.

    Заболевание характеризуется дефектом иммунорегуляции: снижением Т-супрессорной субпопуляции Т-лимфоцитов и наличием в крови аутоантител. Эти изменения могут не коррелировать с клиническими проявлениями заболевания.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_autoim%202.jpg

    Рис. Цирроз печени вследствие аутоиммунного гепатита


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_autoim.jpg

    Рис. Гистологическая картина поражения желчных протоков при аутоиммунном гепатите. Визуализируется деструктивный холангит, свидетельствующий о первичном билиарном циррозе


      • Вариантные синдромы течения цирроза печени.

    Некоторые авторы выделить вариантные синдромы течения цирроза печени, когда у пациентов с аутоиммунным гепатитом могут наблюдаться симптомы первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита в 5 и 7% случаев соответственно. И, наоборот, у 19% больных первичным билиарным циррозом и 54% пациентов с первичным склерозирующим холангитом могут регистрироваться проявления аутоиммунного гепатита.

      • Заболевания желчных путей.

    Стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом , могут стать причиной развития первичных и вторичных билиарных циррозов. Билиарные циррозы встречаются в 5 - 10% всех случаев циррозов печени.

      • Болезни обмена веществ.

        • Гемохроматоз.

    Гемохроматоз - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа в организме. В результате железо накапливается в органах и тканях, повышается его содержание в сыворотке крови. При гемохроматозе происходит диффузное отложение железа в гепатоцитах печени.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_hemochrom.jpg


    Рис. Гистологическая картина печени при наследственном гемохроматозе


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_hemo-2.jpg


    Рис. Цирротически измененная печень при наследственном гемохроматозе


        • Болезнь Вильсона-Коновалова.

    В основе патогенеза болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), лежит нарушение метаболизма меди и накопление этого микроэлемента в печени и других внутренних органах. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой. При болезни Вильсона-Коновалова медь накапливается в ЦНС и печени. Развивается цирроз печени, обычно макронодулярного типа. Заболевание встречается с частотой 1:200000 населения, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_wilson.jpg


    Рис. Гистологическая картина печени при болезни Вильсона-Коновалова (пациент с острой печеночной недостаточностью)


        • Дефицит альфа-1-антитрипсина.

    Альфа1-антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность протеолитических знзимов (трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов). У 0,03- 0,015% новорожденных наблюдается снижение активности альфа1-антитрипсина. Дефицит альфа1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей, преимущественно легких и печени.

    В неонатальном периоде у пациентов отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. В ходе лабораторных исследований выявляется конъюгационная гипербилирубинемия. В дальнейшем может развиться цирроз печени.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_antitrips.jpg


    Рис. Гистологическая картина печени при дефиците альфа1-антитрипсина


        • Гликогенозы.

    Гликогенозы - группа наследственных болезней, которые характеризуются недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена. При этом наблюдаются нарушения структуры гликогена, его недостаточное или избыточное накопление в различных органах и тканях, в том числе и в печени. По характеру ферментативной недостаточности выделяют 12 типов гликогенозов. К циррозу печени приводят гликогенозы I, III и IV типов.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_glico.jpg


    Рис. Гистологическая картина печени при гликогенозе IV типа


        • Галактоземия.

    Галактоземия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением углеводного обмена вследствие отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. При этом в крови накапливается галактоза. У пациентов наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, желтуха, гепатомегалия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

        • Муковисцидоз.

    Муковисцидоз - наследственное системное заболевание экзокринных желез, как слизеобразующих (секреторные железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозных (слюнных, потовых, слезных). В связи с угнетением транспорта хлоридов и изменением баланса йонов натрия в эпителиальных клетках респираторного, гепатобилиарного, желудочно-кишечного трактов и поджелудочной железы, у пациентов с муковисцидозом отмечается застойно-обтурационные изменения в соответствующих органах. Повышается вязкость желчи, которая заполняет желчевыводящие протоки. Если этот процесс происходит активно, то может возникнуть обструктивный цирроз печени, осложненный варикозным расширением вен пищевода и спленомегалией.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_cf.jpg


    Рис. Печень пациента с муковисцидозом и мультилобулярным циррозом


      • Воздействие токсических и медикаментозных средств.

    Цирроз печени может быть вызван приемом таких препаратов, как: метотрексат , альфа- метилдопа , амиодарон ,галотан , изониазид . Эти медикаменты способны приводить к фулминантной печеночной недостаточности.

    Кроме того, холестатические расстройства могут вызываться хлорпромазином , эритромицином , эстрогенами.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_halothan.jpg


    Рис. Массивный цирроз печени, вызванный приемом галотана


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_acetaminophen.jpg


    Рис. Центролобулярный цирроз после приема парацетамола


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_amiodaron.jpg


    Рис. Фосфолипидоз печени на фоне приема амиодарона . Этот препарат обладает дозозависимой гепатотоксичностью, которая развивается в 15-50% случаев в период от 1 мес. до 1 года терапии


      • Хроническая недостаточность кровообращения.

    Цирроз печени может возникать у пациентов с хронической правожелудочковой недостаточностью (например, при недостаточности трикуспидального клапана и при констриктивном перикардите ).

      • Синдром Бадда-Киари.

    Цирроз печени развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_badda.jpg


    Рис. Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого нарушения у пациентов наблюдается некроз гепатоцитов в центролобулярной области

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_badda%202.jpg


    Рис. Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари


      • Операции на кишечнике.

    К циррозу печени приводят шунтирующие операции на кишечнике (наложение обходного тонкокишечного анастомоза) с выключением значительной части тонкой кишки.

      • Другие причины:

        • Саркоидоз.

        • Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).

        • Паразитарные и инфекционные болезни (эхинококкоз, шистосомиаз, бруцеллез, описторхоз, токсоплазмоз).

      • Циррозы печени неясной этиологии (криптогенные).

    Частота циррозов печени неизвестной этиологии (идиопатических, криптогенных циррозов) может составлять 20-30%. Наблюдаются в основном у женщин.

    В большинстве случаев криптогенные циррозы - следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, сахарном диабете, гипертриглицеридемии.

    Примерно у 30% населения США имеется неалкогольная жировая дистрофия печени; у 2-3% человек - неалкогольный стеатогепатит, при котором, кроме накопления жира в гепатоцитах, наблюдаются признаки воспалительного процесса и фиброз ткани печени. Неалкогольный стеатогепатит приводит к циррозу печени в 10% случаев.

     

    • Патофизиология циррозов печени

    Воздействие повреждающего фактора индуцирует в печени процессы гепатоцеллюлярной гиперплазии (возникновение узлов регенерации паренхимы) и ангиогенеза.

    Регуляторами роста являются цитокины, факторы роста печеночной ткани (эпителиальный фактор роста, фактор роста гепатоцитов, трансформирующий фактор роста альфа, фактор некроза опухоли), инсулин, глюкагон.

    В ходе ангиогенеза образуются новые сосуды, который окружают узлы регенерации и обеспечивают соединение между печеночной артерией, портальной веной и венулами печени, восстанавливая тем самым внутрипеченочную циркуляцию. Благодаря соединительным сосудам осуществляется венозный отток относительно небольших объемов крови под высоким давлением. Из-за этих нарушений внутрипеченочного кровотока через печень проходят меньшие количества крови, чем в норме, поэтому нарастает давление в системе портальной вены.

    Цирроз печени может приводить к возникновению внутрилегочных шунтов и нарушениям вентиляционно-перфузионного отношения, что вызывает гипоксию. Прогрессивное снижение массы ткани печени способствует возникновению печеночной недостаточности и асцитов. Течение цирроза может осложняться развитием гепатоцеллюлярной карциномы, вызванной гепатитами С или В, гемохроматозом, алкогольным поражением печени, дефицитом альфа1-антитрипсина, гликогенозами.

     

    • Гистопатология при циррозах печени

    При циррозе печени в ткани органа обнаруживаются одновременно и узлы регенерации паренхимы, и очаги фиброза. Не характерны для цирроза печени: не полностью сформировавшиеся регенеративные узлы в печени, узлы без признаков фиброза (узловая регенеративная гиперплазия), врожденный фиброз печени (без регенеративных узлов).

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_micronod%202.jpg


    Рис. Гистологические признаки цирроза печени: фиброзные тяжи и микроузлы или псевдодоли. Псевдодоли представляют собой группы гепатоцитов, окруженные участками фиброза. Постепенно микроузлы превращаются в макроузлы

    Цирроз может быть микронодулярным и макронодулярным.

    Микронодулярный цирроз характеризуется возникновением в печени узлов небольшого размера (до 3 мм в диаметре) и тонких тяжей соединительной ткани. Ткань печени, содержащая узлы, теряет дольковую структуру. Терминальные печеночные венулы и компоненты портальной триады (ветви воротной вены, печеночной артерии и желчные протоки) деформируются.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_micronod.jpg


    Рис. Микронодулярный цирроз у пациента с наследственным гемохроматозом


    Макронодулярный цирроз характеризуется появлением более крупных узлов (более 3-5 мм в диаметре). Ткань печени теряет свою архитектонику. Эти узлы окружены тяжами соединительной ткани разной толщины.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_macronod.jpg


    Рис. Макронодулярный цирроз (узлы более 1-2 см в диаметре)


    Смешанный цирроз (неполный септальный цирроз) характеризуется комбинацией признаков микро- и макронодулярного цирроза.

     

     

    Вернуться к оглавлению

    Клиника и осложнения

    У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

    У пациентов с циррозами печени наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, кожный зуд, повышение температуры тела.

    Во многих случаях на протяжении длительного времени больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, но у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.

    Каждый год в мире регистрируется 2 тыс. летальных случаев вследствие молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточности, к которой приводят вирусные и аутоиммунные гепатиты, болезнь Вильсона-Коновалова, прием лекарственных препаратов (например, ацетаминофена), алкоголя, поступление в организм токсинов (например, бледной поганки). В 30% случаев этиологию фульминантной печеночной недостаточности установить не удается. Смертность от фульминантной печеночной недостаточности составляет 50-80%, несмотря на проводимые операции по трансплантации печени.

    • Оценка степени тяжести цирроза печени

    Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени базируется на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

    Разработана балльная оценка клинических симптомов, позволяющая установить степень тяжести цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh). Согласно данной шкале различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения. Результаты этой оценки прямо коррелируют с показателями выживаемости больных и прогнозом после трансплантации печени.

      • Определение степени тяжести цирроза печени: индекс Child-Рugh

     

     

    • Фазы развития цирроза печени

    Различают три фазы развития цирроза печени:

      • Фаза компенсации.

    У пациентов с компенсированным циррозом печени, даже при отсутствии клинических признаков заболевания, обязательно определяются:

        • Варикозное расширение вен пищевода и желудка.

        • Изменение функциональных печеночных показателей сыворотки крови - диспротеинемия, гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия.

      • Фаза субкомпенсации.

    В субкомпенсированной фазе у больных наблюдаются повышенная утомляемость и метеоризм, а также проявления, характерные для фазы компенсации.

      • Фаза декомпенсации.

    При декомпенсации цирроза печени (в дополнение к уже имеющимся признакам фаз компенсации и субкомпенсации) развиваются желтуха, печеночно-клеточная недостаточность, асцит , портальная гипертензия .

        • Асцит - представляет собой скопление серозной жидкости в брюшной полости. В норме этот объем составляет 150 мл.

        • Желтуха - окрашивание кожи и склер, варьирующее от едва заметного лимонно-желтого оттенка до выраженного оливково-зеленого цвета в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания. Желтуха обусловлена отложением непосредственно под наружными слоями кожи оранжево-коричневого пигмента билирубина.

        • Портальная гипертензия . Проявлениями портальной г ипертензии являются: спленомегалия, гиперспленизмм, варикозное расширение вен пищевода, желудка. Клинически портальная гипертензия проявляется расширением подкожных вен передней брюшной стенки ("голова медузы"), кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.

        • Печеночно-клеточная недостаточность . Печеночная недостаточность характеризуется энцефалопатией, кровотечениями и анемизацией; появлением внепеченочных кожных знаков ("печеночные" ладони, "сосудистые звездочки", расширение подкожных вен передней брюшной стенки); нарушением метаболизма лекарств, прогрессирующей потерей массы тела.

        • Дополнительные проявления декомпенсации цирроза печени:

          • Повышение частоты развития рака печени.

          • Склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.

          • Появление гастродуоденальных изъязвлений.

          • Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.

     

    • Оценка печеночно-клеточной функции при циррозе печени

    Разработана балльная оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза (шкала Child-Turcotte-Pugh) у пациентов с циррозом печени с учетом клинических и лабораторных данных.

      • Шкала Child-Turcotte-Pugh оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза у пациентов с циррозом печени

     

     

    • Осложнения цирроза печени

    Клиническое течение далеко зашедшего цирроза печени может осложняться рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии повреждения печени. К ним относятся: портальная гипертензия и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит , печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночно-почечный синдром), коагулопатия и гепатоцеллюлярная карцинома .

     

     

    Вернуться к оглавлению

    Диагностика

    Цирроз печени можно заподозрить, если заболевание манифестирует с появления симптомов портальной гипертензии (спленомегалия, гиперспленизм, кровотечение из варикозных вен пищевода). Во многих случаях, на протяжении длительного времени, больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, хотя у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.

    • Цели диагностики

      • Выявить цирроз печени.

      • Установить этиологический фактор.

      • Оценить степень тяжести заболевания.

     

    • Методы диагностики

    Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

      • Сбор анамнеза

    Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него вирусные или аутоиммунный гепатиты, прием лекарственных препаратов (амиодарона, метотрексата), болезни обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина , гликогеноз IV типа, галактоземия), заболевания желчевыводящих путей (стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом ).

     

      • Физикальное исследование

    У пациентов с циррозом печени наблюдаются симптомы астенического, болевого, геморрагического, диспептического, холестатического синдромов.

    Можно обнаружить печеночные знаки, желтуху, гепатоспленомегалию, нарушения со стороны репродуктивной системы.

    Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

    На поздних стадиях заболевания развиваются: отечно-асцитный синдром, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.

        • Астенический синдром.

    У пациентов наблюдаются: повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

        • Болевой синдром.

    Болевой синдром может быть связан с патологией печени, однако чаще - с растяжением печени, дискинезией желчевыводящих путей. Боль (тупая, не купируемая приемом спазмолитиков) или тяжесть в животе, преимущественно в области правого подреберья, является одним из ранних и стойких симптомов при циррозах печени различной этиологии.

        • «Малые» печеночные знаки.

    При физикальном исследовании у пациента с циррозом печени наблюдается: желтушность кожных покровов, склер и видимых слизистых оболочек, ладонная эритема, обилие мелких нитевидных подкожных сосудов на лице (телеангиэктазии), "сосудистые звездочки", кожный зуд, контрактура Дюпюитрена; деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей - по типу «часовых стекол»; трофические расстройства.

        • Диспептический синдром .

    У пациентов наблюдаются: снижение аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, метеоризм. Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

        • Геморрагический синдром.

    Геморрагический синдром у пациентов с циррозом печени может проявляться петехиальными кровоизлияниями в слизистую оболочку полости рта, носовыми кровотечениями.

        • Желтуха .

    Желтуха у пациентов с циррозом печени яркого цвета с грязно-серым оттенком. Наиболее часто обнаруживается при первичном билиарном циррозе. В большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. В редких случаях (при массивном некрозе паренхимы) желтуха может отсутствовать.

        • Гепато-и/или спленомегалии.

    Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает уплотнение печени с деформацией ее поверхности. При пальпации определяется неровный, бугристый нижний край печени. Печень плотная и болезненная на ощупь.

    Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

    Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией. К спленомегалии присоединяется нарушение ее функции и развивается синдром гиперспленизма, проявляющийся разрушением форменных элементов крови с развитием панцитопении (анемии, лейкопении, тромбоцитопении).

        • Холестатический синдром.

    У 33-46% больных циррозом печени обнаруживаются камни в желчном пузыре. Частота обнаружения их увеличивается в зависимости от продолжительности и тяжести заболевания.

        • Нарушения со стороны репродуктивной системы.

    На поздних стадиях цирроза печени у мужчин наблюдаются гинекомастия и тестикулярная атрофия, оволосение по женскому типу.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_hyneco.jpg


    Рис. Гинекомастия


        • Отечно-асцитический синдром.

    У больных выявляются пастозность и отечность голеней. На поздних стадиях цирроза печени асцит развивается у 50-85% больных, у 25% больных он является первым симптомом болезни.

        • Синдром портальной гипертензии .

    Синдром портальной гипертензии представляет собой повышение давления в бассейне воротной вены. Проявляется наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»), асцитом .

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_head.jpg


    Рис. «Голова медузы» и пупочная грыжа у пациента с портальной гипертензией

        • Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника .

    Варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки обнаруживаются у 90% пациентов с циррозом печени. В 30% случаев они осложняются кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

    Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10% соответственно. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.

        • Синдром печеночной энцефалопатии .

    Печеночная энцефалопатия - это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности. Энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.

     

      • Лабораторные методы исследования

     

      • Инструментальные методы исследования

     

      • Дополнительные методы обследования

     

     

    • Тактика обследования пациентов с циррозом печени

    При подозрении на цирроз печени необходимо исследовать клинический и биохимические анализы крови, выполнить УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопию, а также обследовать больного на наличие гепатоцеллюлярной карциномы и варикозных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

      • Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы.

        • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости у пациентов с циррозом печени позволяет выявлять гепатоцеллюлярную карциному. 

    http://www.smed.ru/userfiles/image/cirrhosis/preview-277x200-cirrhosis_dif-diagnosis(new).jpg


    Рис. УЗИ диагностика при циррозе печени


    При обнаружении у пациента в печени узлов размером более 1 см, необходимо проводить дифференциальный диагноз между гепатоцеллюлярной карциномой, доброкачественными кистами, ангиомами, микронодулярными узлами регенерации паренхимы, патогномоничными для цироза печени. Необходимо помнить, что у пациентов с циррозом печени и макронодулярными узлами высок риск воникновения гепатоцеллюлярной карциномы.

        • Высокая диагностическая ценность у КТ- исследования печени. 

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_ct2.jpg


    Рис. На снимке визуализируется локальная жировая инфильтрация (указана стрелкой), которая примыкает к ямке желчного пузыря и имитирует гепатоцеллюлярную карциному


    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_ct3.jpg


    Рис. Гепатоцеллюлярная карцинома у пациента с алкогольным циррозом печени. В левой доле печени опухоль визуализируется как очаг поражения пониженной плотности размером 4,7 см


        • В настоящее время для выявления гепатоцеллюлярной карциномы используется МРТ органов брюшной полости.

        • Важное значение имеет определение содержания альфа-фетопротеина (при раке печени этот показатель повышается ≥ 400 нг/мл).

        • Для подтверждения диагноза требуется проведение биопсии печени. Необходимо помнить, что в ходе проведения биопсии печени может возникнуть кровотечение или диссеминация опухолевых клеток. Кроме того, нередки ложнопозитивные результаты. 

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_histo_carc.jpg


    Рис. Гистологическая картина гепатоцеллюлярной карциномы у пациента с циррозом печени, развившимся вследствие хронического гепатита С


      • Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки.

    Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки проводится с помощью эндоскопии, КТ ангиографии.

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_varices1.jpg


    Рис. Варикозно-расширенные вены прямой кишки

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_varices2.jpg


    Рис. Варикозно-расширенные вены тонкого кишечника

    http://www.smed.ru/userfiles/image/preview_cirrhosis_ct6.jpg


    Рис. Варикозно расширенные вены пищевода


     

     

    Вернуться к оглавлению

    Лечение

    • Цели лечения

      • Остановить прогрессирование заболевания: под влиянием адекватного лечения цирроз печени не должен прогрессировать, даже если он необратим.

      • Профилактика осложнений.

     

    • Методы лечения

    В лечении больных циррозом печени большая роль отводится разработанной базисной терапии, направленной на терапию заболеваний, которые привели к развитию цирроза, купирование симптомов болезни, предупреждение осложнений.

    Базисная терапия складывается из неспецифического, специфического лечения, а также из хирургических мероприятий.

      • Неспецифическая терапия

    Мероприятия, относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня физической активности.

    Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное лечение.

    Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций.

    Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.

        • Питание пациентов с циррозом печени.

    Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание. Следует отказаться от алкоголя. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях печени ).

    Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня.

    При асците показана бессолевая диета.

        • Физическая активность.

    В компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание).

    Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора.

        • Ограничение приема лекарственных препаратов.

    Пациенты с хроническими заболеваниями печени и циррозом должны избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , ибупрофен ( Нурофен )), изониазида , вальпроевой кислоты (Депакин , Конвулекс ), эритромицина , амоксициллина /клавуланата ( Амоксиклав , Аугментин ), кетоконазола (Низорал ), хлорпромазина ( Аминазин ), эзетимиба ( Эзетрол ), аминогликозидов.

    У больных декомпенсированным циррозом печени нестероидные противовоспалительные препараты могут приводить к возникновению желудочно-кишечных кровотечений, почечной недостаточности.

    Рекомендуется также максимально ограничить применение лекарственных трав и БАДов к пище.

     

      • Специфическая терапия

     

      • Лечение патологических состояний, развивающихся у пациентов с циррозом печени

     

      • Хирургическое лечение

     

     

    Если состояние пациента с циррозом печени стабильное, то 3-4 раза в году он должен проходить следующие исследования:общий клинический анализ крови , биохимический анализ крови (с определением показателей печеночной и почечной функций), оценивать протромбиновое время .

    Эзофагогастродуоденоскопия проводится каждые 2 года (если не выявляются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка).

     

     

    Вернуться к оглавлению

    Прогноз

    Прогноз при циррозе печени трудно предсказуем и определяется многими факторами: этиологией заболевания, тяжестью течения, наличием осложнений, сопутствующей патологией, эффективностью проводимой терапии.

    У больных, продолжающих употреблять алкоголь (даже в небольших количествах), прогноз всегда неблагоприятный.

    Для пациентов с циррозом печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных. Шкала Child-Turcotte-Pugh

    При декомпенсированном циррозе остаются в живых через 3 года 11-40% больных. При наличии асцита продолжительность жизни составляет 3-5 лет; летальность при печеночной коме - 80-100%. При наличии перитонита умирает 50% больных.

     

    Вернуться к оглавлению

    Профилактика

    Профилактика развития циррозов печени на разработана.

    Необходимо своевременно распознавать и адекватно лечить те заболевания, которые способны привести к развитию цирроза печени.
    написать администратору сайта